Syndrome du testicule féminisant : tout savoir sur le phénomène

Être morphologiquement et physiquement femme, mais biologiquement homme: qu’est ce que c’est ? Il existe des personnes qui sont morphologiquement et physiquement femme, mais biologiquement homme. C’est un phénomène rare mais une maladie génétique qui existe quand même. Il s’agit du syndrome du testicule féminisant. C’est une transmission récessive liée au chromosome X qu’on appelle syndrome d’insensibilité aux androgènes.
C’est une maladie qui touche les femmes, apparemment normales, mais porteuses d’un caryotype mâle 46 XY avec des testicules. Dans la forme complète du testicule féminisant, l’aspect physique est purement féminin, sans ambiguïté à la naissance : la vulve est formée mais le vagin est court et l’utérus absent.
En grandissant, on découvre chez la fillette des testicules intra- abdominaux. A la puberté, les seins se développent, mais il y a absence de règles, absence de pilosité axillaire et pubienne.

Dans ce cas, le traitement va consister à une ablation des testicules après la puberté sinon ils peuvent évoluer vers un cancer. On associe aussi un traitement oestroprogestatif substitutif permettant d’entretenir les caractères sexuels secondaires féminins.
Dans sa forme incomplète, le testicule féminisant se matérialise par une ambiguïté sexuelle à la naissance.Habituellement, on constate une masculination incomplète à la naissance et à la puberté un développement des seins, un penis de petite taille, une anomalie de position des testicules, une pilosité peu abondante.
Le traitement se fait ici à la naissance et fait appel à la chirurgie après avoir choisi le sexe.Le testicule féminisant est une maladie rare, mais lorsqu’elle survient, la détresse est bien visible chez les parents ou chez la jeune fille qui croit qu’elle grandit pleinement dans sa féminité, et qui découvre malheureusement qu’elle porte aussi en elle des caractères sexuels mâles. Psychologiquement, la personne est très affectée.
Pr Charlemagne Ouedraogo
Gynecologue Obstetricien